Anales de Pediatría Continuada Anales de Pediatría Continuada
An Pediatr Contin. 2006;4:12-23 - Vol. 4 Núm.1 DOI: 10.1016/S1696-2818(06)73583-1

Cefaleas

Jesús Eirís-Puñal a, Carmen Gómez-Lado b, Manuel Castro-Gago c

a Departamento de Pediatría. Servicio de Neuropediatría. Hospital Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. La Coruña. España. jmeiris@wanadoo.es
b Departamento de Pediatría. Servicio de Neuropediatría. Hospital Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. La Coruña. España. gomezlado@yahoo.es
c Departamento de Pediatría. Servicio de Neuropediatría. Hospital Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. La Coruña. España. pdcastro@usc.es

Artículo

Puntos clave

  • La cefalea es un proceso de elevada prevalencia, frecuentemente infradiagnosticado e infratratado en la edad pediátrica.
  • En manos expertas, una anamnesis detallada y una exploración física pormenorizada permiten el diagnóstico de más del 90% de las cefaleas, sin que tenga que recurrirse a exploraciones complementarias.
  • El objetivo primario en la evaluación de la cefalea es la identificación de signos y síntomas de alarma de patología intracraneal para poder diferenciar la cefalea orgánica de la funcional.
  • Los criterios de la International Headache Society proporcionan una elevada especificidad diagnóstica a costa de una disminución de la sensibilidad, especialmente en la edad pediátrica.
  • El tratamiento terapéutico de la cefalea comienza en una adecuada anamnesis y exploración física, puntos de partida para establecer las bases con las que transmitir confianza y seguridad a la familia y los afectados.
  • La prevención farmacológica de la migraña debe iniciarse con la monoterapia, mantenerse al menos durante 1 mes y con una duración habitual de 3-6 meses. Su retirada ha de realizarse de forma regular para evitar el efecto rebote.

Lectura rápida

  • Introducción
  • La cefalea puede ser un síntoma de múltiples procesos, neurológicos o extraneurológicos, o bien constituir una entidad primaria por sí misma, como la migraña. Aunque conlleva una elevada ansiedad familiar, en general por temor a un proceso expansivo subyacente, rara vez responde a una causa grave.
  • Bases anatómicas y fisiológicas de la cefalea
  • Actualmente se acepta que la migraña responde a un trastorno hereditario del sistema trigémino-vascular, y en su fisiopatología se aúnan las teorías vascular y neuronal, en la que se implican impulsos serotoninérgicos y dopaminérgicos al córtex cerebral que generan una onda de depresión cortical y el inicio de una cascada inflamatoria neurogénica vascular. La liberación de aminas, péptidos y metabolitos del ácido araquidónico por las células endoteliales, mastocitos y plaquetas ocasionan una inflamación estéril de los vasos durales y piales, a partir de los que se transmite el dolor por las fibras nociceptivas aferentes del trigémino.
  • Valoración del paciente con cefalea
  • Una apropiada historia clínica permite el diagnóstico correcto en más del 90% de los casos, sin mediar exploraciones complementarias. La anamnesis ha de recabar datos del paciente y su familia, puede permitir el relato libre inicial, pero ha de asegurarse que dé respuesta a una amplia serie de preguntas estructuradas. La utilización de calendarios de cefaleas puede ser de gran ayuda. La exploración física ha de ser pormenorizada.
  • Las exploraciones complementarias se reservarán para las situaciones en que no pueda establecerse un diagnóstico concreto a partir del cumplimiento de los criterios existentes para entidades específicas o siempre que haya datos sugerentes de un proceso intracraneal subyacente. En este contexto, puede ser preciso la realización de una punción lumbar, tomografía computarizada craneal o incluso resonancia magnética cerebral. La contribución del electroencefalograma es prácticamente inexistente.
  • Clasificación de las cefaleas
  • Los criterios de la Internacional Headache Society suponen un referente obligado para el diagnóstico específico de las diferentes cefaleas y son ineludibles por su elevada especificidad en los estudios epidemiológicos, genéticos y de evaluación de eficacia farmacológica. La detección de un determinado marcador biológico se fundamenta en dicha especificidad, sin la cual se contaminaría la muestra.
  • En la evaluación clínica práctica es de gran utilidad la clasificación basada en el perfil temporal de la cefalea: a) agudo: episodio aislado, sin historia previa de un proceso similar; b) agudo recurrente: episodios agudos separados por intervalos libres; c) crónico no progresivo: presentación diaria o muy frecuente, y con intensidad leve-moderada, no asociada a signos neurológicos anormales; d) crónico progresivo: empeora evolutivamente, en frecuencia e intensidad, y obliga a la sospecha de un proceso expansivo intracraneal, y e) mixto: combinación de alguno de los anteriores.
  • La migraña representa el paradigma de cefalea aguda recurrente y es la causa más importante de cefalea, tanto en la edad pediátrica como en adultos, y se estima que la experimentan hasta el 75% de los pacientes referidos por cefalea a un servicio de neurología infantil. Se ha constatado un aumento en la incidencia de cefaleas, en general, y de la migraña, en particular, en los últimos años, con una prevalencia que aumenta en función de la edad, y que se sitúa en el 8-23% a los 15 años.
  • La clasificación internacional actual acepta para la migraña sin aura una duración de 60 min, su posible localización uni o bilateral y la concurrencia de fotofobia y fonofobia asociadas, que en el niño pequeño pueden inferirse por su actitud en la crisis. Se reconoce 6 subtipos para la migraña con aura.
  • Son sugerentes de cefalea crónica progresiva relacionada con patología intracraneal y obligan a la realización de un estudio de neuroimagen: a) cambios en el patrón de una cefalea crónica; b) Dolor persistentemente localizado en el mismo lugar; c) Dolor que condiciona el despertar nocturno; d) dolor de presentación matutino, y e) dolor asociado a focalidad o déficit neurológico.
  • Tratamiento de las cefaleas
  • El tratamiento de la cefalea comienza en una adecuada anamnesis y exploración física, puntos de partida para establecer las bases con las que transmitir confianza y seguridad a la familia y los afectados. Ha de individualizarse partiendo del tipo de cefalea y de las características con las que cursa en cada caso particular. Han de identificarse factores psicológicos, alimentarios, alteraciones en el patrón de sueño, o fármacos o tóxicos precipitantes. Los analgésicos han de usarse de forma juiciosa, y mantener la perspectiva de una posible cefalea por abuso de analgésicos como complicación a un tratamiento inadecuado y fruto, generalmente, de un diagnóstico incorrecto y una mala provisión de medidas no farmacológicas. El ibuprofeno, el paracetamol y el naproxeno son los fármacos de primera elección.
  • El sumatriptán intranasal, con un inicio de acción en los primeros 15 min, ha demostrado --­frente a las formulaciones orales­-- superioridad frente a placebo en la infancia y adolescencia, y hay múltiples estudios que avalan su eficacia y seguridad con un perfil de efectos secundarios similar al placebo, excepto en la sensación de mal sabor de boca. Aprobado para uso entre los 12-17 años, la dosis nebulizada intranasal recomendada es de 10 mg, y en algunos casos puede requerirse 20 mg. Se contraindica en accidentes cerebrovasculares isquémicos y no se recomienda en hipertensión arterial no controlada o insuficiencia hepática.
  • Criterios de ingreso
  • Son subsidiarias de ingreso hospitalario, bien para estudio o tratamiento:

    - Toda cefalea secundaria a una enfermedad. orgánica intracraneal.
    -­ Cefalea diaria crónica refractaria.
    -­ Cefalea acompañada de importantes problemas medicoquirúrgicos.
    - Estado migrañoso.
    - Cefaleas acompañadas de fiebre de origen desconocido, especialmente en los niños más pequeños.

  • Profilaxis de las cefaleas
  • La prevención farmacológica en la migraña debe de iniciarse en monoterapia, mantenerse al menos durante 1 mes y con una duración habitual de 3-6 meses. Su retirada ha de realizarse de forma regular para evitar el efecto rebote. Puede indicarse cuando la frecuencia es superior a 3 episodios al mes o, independientemente de su frecuencia, ante crisis intensas e incapacitantes, de duración prolongada o en asociación a manifestaciones neurológicas focales.

La cefalea es un trastorno infradiagnosticado e infratratado en pediatría. Puede ser una manifestación habitual de las enfermedades infecciosas, de los procesos sistémicos, del sistema nervioso central, o constituir una entidad con identidad propia, como la migraña. Asociada a una elevada carga de ansiedad familiar y personal, representa el motivo más frecuente de consulta en neurología infantil1. Una evaluación pormenorizada permitirá excluir factores de riesgo que orienten a exploraciones específicas para su cribado, aportará argumentos para liberar al afectado y a su familia del temor a presentar un proceso expansivo intracraneal y dará respuesta a interrogantes sobre su manejo a corto y largo plazo.

Bases anatómicas y fisiológicas de la cefalea

En la tabla 1 se especifican las estructuras intra y extracraneales implicadas en la cefalea, así como sus mecanismos fisiopatológicos básicos.

Para la migraña, la teoría vascular sugiere que la hipoxia cerebral relacionada con la vasoconstricción de los vasos intracraneales sería la causa del déficit neurológico que provoca el aura migrañosa. La hiperemia reactiva y la vasodilatación de las arterias intracraneales subsiguiente provocarían una estimulación de las terminaciones nerviosas nociceptivas causantes del dolor2. La teoría neurogénica surge del concepto de la "depresión cortical propagada de Leäo", que propugna la existencia de un fenómeno bioeléctrico con trayectoria occipitofrontal y velocidad aproximada de 2 mm/min que condiciona una depresión de la actividad cortical cerebral en respuesta a ciertos estímulos aplicados a la corteza cerebral3,4.

La medición dinámica del flujo sanguíneo cerebral y del metabolismo energético durante episodios migrañosos ha permitido una síntesis de ambas teorías y la aceptación de la migraña como un trastorno hereditario del sistema trigeminovascular5. Así, mediante una variedad de mecanismos que involucran áreas corticales, talámicas o hipotalámicas, se estimularía el locus ceruleus y el núcleo dorsal del rafe en el tronco cerebral y, desde aquí, se proyectarían impulsos retrógrados serotoninérgicos y dopaminérgicos al córtex cerebral que, a su vez, generarían una onda de depresión cortical y se iniciaría una cascada inflamatoria neurogénica vascular. Este fenómeno iniciaría la liberación de neuropéptidos vasoactivos que inducirían la liberación de aminas, péptidos y metabolitos del ácido araquidónico por las células endoteliales, mastocitos y plaquetas, y que ocasionaría una inflamación estéril de los vasos durales y piales, a partir de los cuales las fibras nociceptivas aferentes del trigémino transmitirían el dolor5,6.

Valoración del paciente con cefalea

Anamnesis y exploración física

Tras una anamnesis y exploración física minuciosa, puede diagnosticarse más del 90% de las cefaleas7-9. Al relato libre deberá de seguir un interrogatorio estructurado, dirigido al afectado y a los progenitores, cuyo objetivo es dar respuesta a los interrogantes especificados en la tabla 2. La utilización de calendarios de cefaleas puede ser de particular importancia, en los que una vez explicado el objetivo a los afectados, éstos puedan apuntar de forma esquemática la mayor parte de las respuestas a los interrogantes expuestos en la tabla de anamnesis.

La exploración física

Siempre es obligatorio un examen físico minucioso, si bien en la mayoría de ocasiones obedece a causas funcionales que no se asocian a hallazgos exploratorios anormales. Se valorará el estado general, las constantes vitales (temperatura, frecuencia cardíaca, presión arterial), los datos somatométricos (un perímetro craneal aumentado puede sugerir hidrocefalia u otra lesión que ocupe espacio), inspección de la piel (palidez, petequias o equimosis, alteraciones pigmentarias), examen de los oídos, la región orofaríngea y la articulación temporomandibular, y auscultación cardiopulmonar. La mayoría de las causas de cefalea aguda podrán identificarse tras esta sistemática. La exploración neurológica incluirá la valoración del estado de conciencia, la orientación, el habla (alterados en meningitis, encefalitis, hipertensión intracraneal [HTIC] de cualquier causa o migraña confusional), examen de pares craneales, especialmente los oculomotores ­--sin olvidar una campimetría por confrontación manual--­, los reflejos de estiramiento, sensibilidad, coordinación, fuerza muscular y deambulación8,9.

Exámenes complementarios

Se reservarán para las situaciones en que no pueda establecerse un diagnóstico concreto a partir del cumplimiento de los criterios existentes para entidades específicas, o siempre que haya datos sugerentes de un proceso orgánico subyacente sugerido por la anamnesis y/o la exploración física. El conocimiento de los diferentes tipos de cefalea y la experiencia profesional son determinantes en esta valoración10.

En la tabla 3 se realizan algunos comentarios sobre la contribución y la indicación de las diferentes exploraciones complementarias.

Clasificación de las cefaleas

Los criterios de la Internacional Headache Society (IHS), actualmente en su segunda edición (ICHD-2)11, contribuyen eficazmente al diagnóstico específico de las cefaleas y son de consulta obligada por su elevada especificidad en los estudios epidemiológicos, genéticos y de evaluación de eficacia farmacológica.

Para el manejo asistencial diario, cobra interés una mayor sensibilidad, a expensas de una disminución en la especificidad diagnóstica y la clasificación de la cefalea basada en el perfil temporal propuesto por Rothner12, que puede ser de gran utilidad (fig. 1). Hay que precisar que las distintas modalidades de cefalea pueden, obviamente, presentarse como una cefalea aguda.

Figura 1. Patrón temporal de la cefalea según Rothner. A: agudo; AR: agudo recurrente: CP: crónico progresivo; CNP: crónico no progresivo; M: mixto.

Cefaleas agudas

Pueden cursar con dolor generalizado o localizado. En la tabla 4 se detallan las causas principales, así como algunas anotaciones específicas.

Cefaleas agudas recurrentes

Migraña. Es la causa más importante de cefalea, tanto en la edad pediátrica como en adultos, y se estima que representa hasta el 75% de los pacientes referidos por cefalea a un servicio de neurología infantil13.

Hay importantes diferencias clínicas, epidemiológicas y de distribución, según el sexo, entre la migraña en la edad pediátrica y en adultos. En el estudio de Bille sobre una muestra de 9.000 niños, la prevalencia de migraña aumentaba desde un 1,4% a los 7 años, hasta el 5% a los 15 años, y se observaba que la distribución según el sexo, igual a edades tempranas, se decantaba posteriormente hacia un predominio claro en el sexo femenino14. Estas cifras se ven superadas en otros estudios, y se alcanza una prevalencia del 8-23% a los 15 años de edad, concordante con un aumento progresivo dependiente de la edad que abocaría a la prevalencia en adultos, del 18-24%15. Algunos estudios han constatado un incremento en la incidencia de cefaleas en general y también de migraña en los últimos años16,17.

En 1998, el Comité de clasificación de las cefaleas de la IHS estableció la existencia de 7 entidades relacionadas con la migraña, especificando los criterios diagnósticos precisos y adoptando para la migraña sin aura una leve modificación para su aplicación por debajo de los 15 años18. La excesiva rigidez de la clasificación para su aplicación en la edad pediátrica ­con una baja sensibilidad como tributo a un 100% de especificidad­ impuso algunas modificaciones, en especial a favor de una menor duración de los episodios, la aceptación de dolor bilateral y la presentación no combinada de fotofobia y fonofobia19. Salvo en este último apartado, los demás han sido recogidos en la segunda edición de la IHS (tabla 5)11. Algunos autores, sin embargo, consideran que la migraña no puede ceñirse a modelos tan rígidos y propugnan su diagnóstico ante cefaleas intermitentes, separadas por intervalos asintomáticos, con náuseas o vómitos y una historia familiar de migraña20.

Migraña sin aura. Cursa con crisis de cefalea pulsátil con intensidad, localización y duración variables, asociadas a náuseas y vómitos, así como a fotofobia y fonofobia, y entre los que el niño se encuentra libre de cefalea y puede desarrollar una vida normal. La frecuencia no suele superar los 6-8 episodios al mes, si bien el término recientemente acuñado de migraña crónica define la migraña sin aura que se presenta 15 o más veces al mes en al menos 3 meses11. El dolor es preferentemente vespertino en los niños más pequeños, de predominio a mediodía en los adolescentes jóvenes y tiende a asumir la presentación matutina, más típica del adulto, en los adolescentes mayores, lo que con frecuencia plantea la sospecha de un proceso expansivo intracraneal21. El carácter pulsátil es un criterio mayor presente en el 50-60% de los casos y su presencia debe investigarse apropiadamente en la anamnesis, con la aportación de términos comprensibles y la ayuda de la escenificación gestual, si fuese preciso22.

El carácter unilateral se recoge en el 25-66% de los casos23, especialmente en niños mayores y adolescentes, y es más frecuente su localización bilateral --bifrontal o bitemporal--­ en niños más pequeños20,24. La localización occipital, aunque posible, no es habitual salvo en la forma basilar. Su duración suele ser menor que en el adulto y en los niños más pequeños, puede no exceder de 60 min, y no es excepcional una duración incluso inferior21. Entre los síntomas asociados se incluyen las náuseas, los vómitos, el dolor abdominal, la palidez cutánea y el aspecto ojeroso22. La fotobofia y la fonobobia, en niños pequeños, puede deducirse a partir de su actitud durante el episodio11. A diferencia del adulto, los vómitos suelen ser más tempranos. La euforia, la depresión, la irritabilidad, la letargia, los bostezos, la ansiedad por la comida o la sed excesiva pueden ser manifestaciones prodrómicas21.

Migraña con aura. Frente a la migraña sin aura, que causa el 60-85% de los casos de migraña, un 14-30% de niños y adolescentes experimenta auras, y se señala que en un 19% se asocian migrañas con y sin aura. En la clasificación de la IHS-2 se aceptan 6 subgrupos (tabla 5)11.

Aura típica con cefalea migrañosa. Puede verse precedida por irritabilidad, palidez o una sensación subjetiva difícilmente definible e incluye diversas manifestaciones de índole sensorial, motora, o psíquica. La más frecuente es la sensorial, habitualmente visual, con fenómenos positivos, como puntos o manchas de colores, líneas onduladas semejantes a un arco iris, figuras redondeadas o geométricas, destellos de luz o espectros de fortificación. Pueden observarse fenómenos negativos, como escotomas centelleantes o fenómenos hemianópicos, cuadrantanópicos y ceguera completa, este último episodio más asociado como manifestación al seudotumor cerebral21,22.

Pueden presentarse alucinaciones visuales más complejas, como micropsia, macropsia o metamorfopsia, difícilmente verbalizables por los niños más pequeños. Algunos fenómenos visuales atípicos pueden constituir un síndrome de "Alicia en el país de las maravillas". La correcta identificación de las características del aura migrañosa puede contribuir a su diagnóstico diferencial con el aura epiléptica que se observa en algunas epilepsias occipitales25,26. Otras auras pueden incluir manifestaciones sensoriales, como sensaciones de hormigueo o entumecimiento unilateral o bilateral en el ámbito perioral o en las manos, así como más raramente sensaciones olfatorias o auditivas anormales. Los dibujos que realizan los afectados pueden ofrecer detalles muy valiosos para la interpretación de las características del aura27.

Aura migrañosa sin cefalea. Hay pocas descripciones en la edad pediátrica. Hasta un 20% de migrañosos puede experimentar auras típicas sin cefalea, y tal posibilidad parece incrementarse con la edad28. Suele iniciarse entre los 5-12 años e incluye fotopsias cromáticas, escotomas centelleantes o bien manifestaciones no visuales, con percepciones más abigarradas, como micropsia, con visión de objetos de tamaño más pequeño y alejados de su ubicación real, distorsión temporal con percepción subjetiva de paso rápido del tiempo, hipersensibilidad a los sonidos o metamorfopsia. Estas manifestaciones pueden ser la única forma de expresión de migraña o bien pueden concurrir episodios de migraña con aura (idénticas o no a las auras sin cefalea) o sin aura.

Migraña tipo basilar. Cursa con manifestaciones atribuibles a la disfunción del tronco, el cerebelo y la región hemisférica cerebral posterior29. Afecta preferentemente a adolescentes de sexo femenino, aunque puede iniciarse antes (media de 8 años). Cursa con alteraciones del campo visual que pueden progresar hasta ceguera, diplopia, disartria, vértigo rotatorio, parestesias bilaterales y, ocasionalmente, alteración del estado de conciencia, aunque también se ha señalado como expresión grave del proceso de tetraparesia y convulsiones. El aura basilar dura entre varios minutos y 1 h, seguida de una cefalea de localización preferente, aunque no exclusiva, occipital. Se ha sugerido que el vértigo paroxístico benigno, entidad que incluye a temprana edad crisis de vértigo, nistagmo, palidez, náuseas y vómitos y que con frecuencia va seguida de migraña en etapas posteriores de la vida, pueda representar una manifestación temprana de migraña tipo basilar.

Migraña hemipléjica familiar. La afectación neurológica incluye hemiparesia o hemiplejía de horas a días de duración, en presencia de antecedentes familiares por vía autosómica dominante similares. Se relaciona con mutaciones en los genes FHM1 (CACNA1A) y FHM2 (ATP1A2)30.

Cefalea de tensión episódica. En la reciente clasificación se distinguen 2 subtipos, la frecuente e infrecuente, de las que esta última alude a una ocurrencia no superior a 1 vez al mes. Suelen presentarse por encima de los 10 años y predominan en el sexo femenino. Su intensidad es leve-moderada, en general bilateral y de distribución en banda alrededor de la cabeza o en la nuca, y ocasionalmente en la zona bitemporal o bifrontal. Su duración varía entre 30 min y 7 días; no se asocia a náuseas o vómitos y no cursa conjuntamente con fonofobia y fotofobia. Ha de presentarse menos de 15 veces al mes o menos de 180 días al año11.

Hemicránea paroxística crónica. Es rara en la edad pediátrica y conforma una cefalea estrictamente unilateral no acompañada de náuseas ni vómitos que cursa con accesos frecuentes al día de dolor muy intenso y habitualmente breve (2-45 min) con respuesta excelente a la indometacina12.

Síndromes periódicos en la infancia que pueden preceder o acompañar a la migraña

Conforman un grupo de trastornos que implican disfunción neurológica episódica recidivante o transitoria en un paciente con migraña conocida, que desarrollará migraña en el futuro o que presenta una predisposición familiar a la migraña. La cefalea puede no ser un síntoma prominente. Incluye el vértigo paroxístico benigno, tortícolis paroxística benigna, vómitos cíclicos y migraña abdominal12.

Cefaleas de breve duración

La cefalea punzante idiopática se caracteriza por cefaleas instantáneas, referidas como pinchazos en la zona periorbitaria, temporal o parietal que suelen presentarse ya sea de forma aislada, o también en salvas, y que van seguidos de intervalos asintomáticos de horas o días. Debe de excluirse un quiste coloide del III ventrículo. En casos seleccionados puede justificarse el tratamiento con indometacina8,17.

En el síndrome de cuello-lengua, se desencadena un dolor intenso y punzante unilateral, en la zona superior del cuello o región occipital, tras la rotación de la cabeza. Se acompaña de parestesias o entumecimiento de la lengua ipsilaterales8.

Otros procesos incluyen la cefalea benigna desencadenada por la tos y el ejercicio físico, las diferentes neuralgias faciales típicas (trigémino, nervio intermedio, laríngeo superior u occipital) o atípicas.

Cefaleas crónicas no progresivas

Cefalea de tensión crónica. Representa el paradigma de este tipo de cefaleas. En relación con los criterios expuestos para la cefalea de tensión episódica, se diferencia por su presentación de más de 15 días al mes durante 6 meses o más de 180 episodios al año11.

Cefalea postraumática. Es la que persiste más allá de 8 semanas tras un traumatismo y obliga a descartar un hematoma subdural. La contracción muscular sostenida, la formación de escaras cicatriciales, la alteración en la pared de la carótida en algún caso especial o el miedo y la ansiedad que han rodeado al traumatismo pueden ser las causas de su mantenimiento8.

Cefalea por abuso de analgésicos

Relativamente común, se observa en migrañas frecuentes o cefaleas de tensión en que hay un uso indiscriminado y poco juicioso de los analgésicos. Para su diagnóstico es necesario que haya una cefalea bilateral no pulsátil, leve-moderada, que se presente más de 15 días al mes en el marco de la utilización de analgésicos, al menos 15 días al mes en los últimos 3 meses. La cefalea ha de desaparecer o regresar a su patrón previo tras la retirada de los analgésicos. La amitriptilina es eficaz en el período de deshabituación analgésica31.

Cefaleas crónicas progresivas

Se asocian a patología intracraneal de diversa índole, que en general causa una HTIC. Sus manifestaciones varían, dependiendo de la causa, la edad del niño y el tiempo de evolución. La demostración de una fontanela a tensión, diastasis de suturas, aumento del perímetro craneal y ojos en sol poniente en el lactante serán signos evocadores de HTIC. En niños mayores, los vómitos proyectivos, la cefalea matutina o el aumento de ésta con maniobras de Valsalva, papiledema o afectación de pares craneales (habitualmente el VI par) pueden ser signos ominosos.

Entre las causas habituales se incluye la hidrocefalia, los tumores cerebrales, el absceso cerebral y el hematoma subdural crónico. Siempre obligan a un estudio de neuroimagen.

Son sugerentes de este tipo de cefalea: a) los cambios en el patrón de una cefalea crónica; b) el dolor persistentemente localizado en el mismo lugar; c) el dolor que condiciona el despertar nocturno; d) el dolor de presentación matutina, y e) el dolor asociado a focalidad o déficit neurológico8,12.

Tratamiento de las cefaleas

Hay que individualizarlo e incluir variables como la edad, la duración y la intensidad del dolor, la frecuencia de los episodios, la existencia o no de desencadenantes conocidos, el grado de interferencia con la actividad habitual del niño y también su repercusión en la familia. Se incidirá en los aspectos siguientes8,32.

1. Primera actuación

Tranquilizar al afectado y a la familia en los casos de cefaleas funcionales y en las secundarias a procesos no graves. Este objetivo se puede conseguir explicando al afectado y a su familia la naturaleza benigna de su trastorno, a través de la confianza que se haya generado por una actuación médica adecuada.

2. Identificación y tratamiento de los factores que favorecen o precipitan episodios migrañosos9,33-36

Factores psicológicos: implicados en el 30-80% de los casos de migraña o cefalea tensional33, incluyen conflictos familiares, rechazo o acoso por los compañeros, depresión, ansiedad, presión académica o abuso físico, psicológico o sexual. La adopción de medidas cognitivo-conductuales, técnicas de refuerzo positivo, relajación, autohipnosis, automasajes y el biofeedback han demostrado largamente su eficacia33,35,36.

­- Mejora de los hábitos de sueño

­- Factores alimentarios y dietéticos. Debe de preconizarse un hábito alimentario saludable, tanto en relación con la calidad de la alimentación, como su adscripción a un horario regular. Determinados alimentos, como el chocolate, determinados quesos, cítricos, productos lácteos, frutos secos o comida china, entre otros, por su contenido de mediadores, como la feniletilamina, tiramina o glutamato, se han implicado inequívocamente como desencadenantes de migraña, en algunos casos. Su evitación no selectiva, sin embargo, no parece razonable y puede ser fuente de conflictos familiares que agraven el proceso. Los estimulantes (cafeína, té, colas) pueden precipitar las crisis de migraña por su efecto intrínseco o a través de la disrupción en el patrón de sueño o alteración en el estado de ánimo37.

­- Ejercicio físico. Puede concurrir de forma aislada o en asociación a factores como el agotamiento o la exposición al sol. Debe de instruirse en la autorregulación de la actividad física e identificación del umbral de ejercicio. Se ha demostrado el beneficio del ejercicio regular en el control de la migraña y la cefalea tensional38.

3. Tratamiento agudo del dolor

En la migraña se debe de instruir o alentar al niño a que se acueste en un lugar oscuro, fresco y alejado de ruidos ambientales. Los fármacos se administrarán siguiendo las premisas siguientes8,31,32: a) lo más temprano posible; b) la dosis eficaz, habitualmente superior a la antipirética; c) propiciar la autonomía del niño en la medida de lo posible, pudiendo proporcionarlo en algún caso para un uso eventual en el colegio; d) evitar su uso indiscriminado.

Los analgésicos usados habitualmente incluyen ibuprofeno, paracetamol, ácido acetilsalicílico y naproxeno (tabla 6). Los ergóticos tienden a utilizarse cada vez menos por los efectos secundarios relacionados con sus propiedades vasoconstrictoras y por las limitaciones derivadas de su dosis acumulada. En la edad adulta se han sustituido por los triptanes orales39. En niños, sin embargo, su eficacia no ha sido paralela y, así, estudios prospectivos controlados con placebo en adolescentes, en los que se usaba sumatriptán, naratriptán y rizatriptán oral, no mostraron superioridad sobre el placebo40. La administración subcutánea es eficaz41,42, pero no se ha consolidado como una buena opción ya que frente a la expectativa de una inyección las preferencias del niño pueden decantarse por presentar un episodio de migraña.

El sumatriptán intranasal, con un inicio de acción en los primeros 15 min, sí ha demostrado ­frente a las formulaciones orales­ ser superior frente a placebo en la infancia y adolescencia, y hay múltiples estudios que avalan su eficacia y seguridad con un perfil de efectos secundarios similar al placebo, excepto en la sensación de mal sabor de boca40,43-46. Aprobado para uso entre los 12 y los 17 años, la dosis nebulizada intranasal recomendada es de 10 mg, y en algunos casos puede requerirse 20 mg. Se contraindica en accidentes cerebrovasculares isquémicos y no se recomienda en hipertensión arterial no controlada o insuficiencia hepática.

4. Indicaciones de ingreso hospitalario para el tratamiento terapéutico y/o diagnóstico

­- Toda cefalea secundaria a una enfermedad orgánica intracraneal.

­- Cefalea diaria crónica refractaria.

­- Cefalea acompañada de importantes problemas medicoquirúrgicos.

­- Estado migrañoso.

­ Cefaleas acompañadas de fiebre de origen desconocido, especialmente en los niños más pequeños8.

5. Tratamiento farmacológico profiláctico en la migraña

Debe de iniciarse en monoterapia, mantenerse al menos durante 1 mes y con una duración habitual de 3-6 meses. Su retirada ha de realizarse de forma gradual para evitar el efecto rebote. Suele utilizarse cuando la frecuencia es superior a 3 episodios al mes e, independientemente de su frecuencia, ante crisis intensas e incapacitantes, de duración prolongada o en asociación a manifestaciones neurológicas focales.

­ Bloqueadores β-adrenérgicos. El propranolol es eficaz hasta en el 51-75% de los casos8,32. Se aconseja una dosis inicial de 1 mg/kg al día y aumentos bisemanales hasta un máximo de 3-4 mg/kg al día en 2 administraciones9. Hay que tener en cuenta sus efectos secundarios, especialmente el cansancio, la astenia, la opresión torácica, el insomnio y el aumento de peso. Su uso está especialmente contraindicado en niños con broncoespasmo, arritmias cardíacas y diabetes mellitus.

Antagonistas del calcio. La flunarizina ha mostrado su eficacia en estudios prospectivos, controlados y de doble ciego en la edad pediátrica48. Actúa bloqueando los canales del calcio en el interior de la neurona y la liberación específica de serotonina por su afinidad sobre los receptores serotoninérgicos 1 y 2. Se administra en una única dosis antes de acostarse (0,1­0,2 mg/kg; habitualmente 2,5-5 mg).

Antagonistas serotoninérgicos. Incluyen el pizotifeno, la metisergida y la ciproheptadina, con efecto antagonista sobre los receptores 5-HT2. Únicamente se mantiene el uso de la ciproheptadina, cuyo efecto parece más relacionado con un bloqueo de los canales del calcio49. La principal desventaja que presenta, el aumento de peso, puede tornarse en argumento favorable en niños anoréxicos o de bajo peso. Se utiliza a dosis de 0,2-0,4 mg/kg al día (habitualmente 4-8 mg/día) repartido en varias administraciones.

Antidepresivos. Los antidepresivos tricíclicos, especialmente la amitriptilina, se han constituido en uno de los pilares esenciales en el tratamiento de la migraña, la cefalea tensional, mixta o a la relacionada con abuso de analgésicos, mostrando una eficacia que trasciende a sus efectos antidepresivos y que parece relacionarse con su acción en el ámbito de los receptores serotoninérgicos 5-HT2. Suele iniciarse con 0,25-0,5 mg/kg (habitualmente 10 mg) en una toma única nocturna, con incrementos progresivos cada 4-6 semanas hasta la dosis habitual de 25-50 mg al día31. La sedación es el efecto secundario más frecuente. Está contraindicada en pacientes con arritmias cardíacas, insuficiencia cardíaca congestiva y glaucoma. La fluoxetina, a dosis de 10-20 mg por la mañana, podría usarse en el adolescente con depresión o ansiedad, si bien son necesarios más estudios que avalen su seguridad y eficacia.

­Antiepilépticos. Su eficacia podría relacionarse con la inhibición de la fase neuronal de activación y depresión cortical propagada. Tanto el ácido valproico, como la lamotrigina, gabapentina o topiramato, pueden ser eficaces, en general a dosis más bajas que las que se requieren como antiepilépticos8,31. Los mejores resultados parecen haberse obtenido con ácido valproico (inicio con 10 mg/kg; máximo 125 mg/2 dosis y dosis máxima 15-20 mg/kg/2 dosis) y topiramato (15 mg inicial; máximo 100 mg/2 dosis y dosis máxima 2-3 mg/kg/2 dosis).

Antiinflamatorios no esteroideos. Resultan eficaces en la migraña, ya que actúan sobre la inflamación neurógena estéril y tienen una acción antiagregante plaquetaria32. Se han obtenido buenos resultados con ácido acetilsalicílico (bien aislado o asociado a dipiridamol) a dosis más bajas de las analgésicas habituales y con naproxeno sódico a dosis de 250 mg 2 veces al día50.

Bibliografía recomenda

Winner P. Overview of pediatric headache. Curr Treat Options Neurol. 2004;6:471-87.
Se revisan las claves actualizadas para el diagnóstico y el tratamiento de la cefalea en la edad pediátrica, y se señalan los puntos clave en los que la nueva clasificación internacional ha modificado la preexistente. Se ofrece una actualización exhaustiva y práctica de las opciones terapéuticas y preventivas, especialmente para la migraña.

International Headache Society Classification Subcommittee. International classification of headache disorders. 2nd ed. Cephalalgia. 2004;24 Suppl 1:1-160.
Tras la primera clasificación internacional de la International Headache Society de 1988, de probada eficacia clínica, aunque con proyección especialmente para adultos, se publica la actual segunda edición tras varios años de trabajo de más de 100 expertos de ámbito internacional, un edición más exhaustiva y jerarquizada de los tipos y subtipos de cefalea, tanto primarias como secundarias, con múltiples aportaciones científicas que avalan su utilidad y fiabilidad. Se ofrecen todos los criterios diagnósticos, así como comentarios específicos sobre las diferentes entidades. Es un texto de seguimiento obligado cuando la especificidad diagnóstica ha de imperar en cualquier proyecto de estudio clínico, epidemiológico o de eficacia terapéutica.

Rothner AD. Headache. En: Swaiman KF, Ashwal S, editors: Pediatric neurology. 3rd ed. St. Louis: Mosby-Year Book; 1999. p. 747-58.
Escrito por un autor líder de opinión en cefaleas, ofrece una revisión práctica y exhaustiva de las diferentes cefaleas, primarias y secundarias, tomando como punto de partida su patrón temporal, de gran utilidad clínica.

Artigas J, Garaizar C, Mulas F, Rufo M. Cefaleas en la infancia y adolescencia. Madrid: Editorial Ergón; 2003.
Libro de lectura obligada que hace referencia al ámbito nacional de la cefalea en la edad pediátrica. Expone de forma clara y precisa todos los aspectos relacionados con la fisiopatología, la etiología, el diagnóstico y el tratamiento terapéutico de la cefalea. No incluye la nueva clasificación internacional, por lo que en algunos aspectos ha de cumplimentarse con las modificaciones que en ésta se proponen.

Bibliografía

1. Garaizar C, Sousa T, Lambarri I, Martín MA, Prats JM. Los datos clínicos de la demanda asistencial en la consulta neuropediátrica. Rev Neurol. 1997;25:187-93.
Medline
2. Tunis MM, Wolf HG. Studies of headache. Arch Neurol Psychiatry. 1953;70:551-7.
3. Dalessio DJ. Is there a difference between classic and and common migraine? What is migraine after all? Arch Neurol. 1985;42:275-6.
4. Lauritzen M. Cortical spreading depression in migraine. Cephalalgia. 2001;21:757-60.
Medline
5. Lance JW. Current concepts of migraine pathogenesis. Neurology. 1993;43:S11-5.
Medline
6. Rothner AD. Headaches in children and adolescents. Clin J Pain. 1989;5:67-75.
Medline
7. Winner P, Martínez W, Mate L, Bello K. Classification of pediatric migraine: proposed revisions to the IHS criteria. Headache. 1995;35:407-10.
Medline
8. Artigas J, Garaizar C, Mulas F, Rufo M. Cefaleas en la infancia y adolescencia. Madrid: Ergón;2003.
9. Winner P, Rothner AD, editors. Headache in children and adolescents. London: BC Decker Inc.;2001.
10. Wober-Bingol C, Wober C, Prayer D, Wagner-Ennsgraber C, Karwautz A, Vesely C, et al. Magnetic resonance imaging for recurrent headache in childhood and adolescence. Headache. 1996;36:83-90.
Medline
11. International Headache Society Classification Subcommittee. International classification of headache disorders. 2nd ed. Cephalalgia. 2004;24 Suppl 1:1-160.
12. Rothner AD. Headache. En: Swaiman KF, Ashwal S, editors. Pediatric neurology. 3rd edition. St. Louis: Mosby-Year Book;1999. p. 747-58.
13. Chu ML, Shinnar S. Headaches in children younger than 7 years of age. Arch Neurol. 1992;49:79-82.
Medline
14. Bille B. Migraine in school children. A study of the prevalence and short-term prognosis, and a clinical psychological and encephalographic comparison between children with migraine and matched controls. Acta Paediatr Scand. 1962;51 Suppl 136:1-151.
15. Lipton RB, Silberstein SD, Stewart WF. An update of the epidemiology of migraine. Headache. 1994;34:319-28.
Medline
16. Sillampää M, Anttila P. Increasing prevalence of headache in 7-year-old school children. Headache. 1996;36:466-70.
Medline
17. Artigas J. Cefaleas en el niño. En: Aparicio JM, Artigas J, Campistol J, Campos J, Castro-Gago M, Colomer J, et al, editores. Neurología pediátrica. Madrid: Ergón;2000. p. 373­82.
18. Headache and Classification Committee of the International Headache Society Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia. 1988;8 Suppl 7:1-96.
19. Winner P, Martínez W, Mate L, Bello L. Classification of pediatric migraine: proposed revisions to the HIS criteria. Headache. 1995;35:407-10.
Medline
20. Winner P, Wasiewski W, Gladstein J, Linder S. Multicenter prospective evaluation of proposed pediatric migraine revisions to the IHS criteria. Pediatric Headache Committee of the American Association for the study of Headache. Headache. 1997;37:545-8.
Medline
21. Lewis DW. Migraine headaches in the adolescent. Adolescent Medicine. 2002;13:413-32.
Medline
22. Aicardi J. Diseases of the nervous system in childhood. 2nd ed. London: Mac Keith Press;1998. p. 647-52.
23. Prensky AL. Migraine and migrainous variants in pediatric patients. Pediatr Clin N Am. 1976;23:461-71.
24. Winner P. Headaches in children. Postgrad Med J. 1997;101:81-90.
25. Panayiotopoulos CP. Visual phenomena and headache in occipital epilepsy: a review, a systematic study and differentiation from migraine. Epileptic Disord. 1999;1:205-16.
Medline
26. Muranaka H, Fujita H, Goto A, Osari S, Kimura Y. Visual symptoms in epilepsy and migraine: location and patterns. Epilepsia. 2001;42:62-6.
Medline
27. Stafstrom CE, Rostasy K, Minster A. The usefulness of children's drawings in the diagnosis of headache. Pediatrics. 2002;3:460-72.
28. Shevell MI. Acephalgic migraines in childhood. Pediatr Neurol. 1996;14:211-5.
Medline
29. Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet. 1961;1:15-7.
Medline
30. Haan J, Kors EE, Vanmolkot KR, Van den Maagdenberg AM, Frants RR, Ferrari MD. Migraine genetics: an update. Curr Pain Headache Rep. 2005;9:213-20.
Medline
31. Winner P. Overview of pediatric headache. Curr Treat Options Neurol. 2004;6:471-87.
Medline
32. Rufo M. Revisión del tratamiento farmacológico de la migraña en niños. Rev Neurol. 2003;37:253-9.
Medline
33. Campos J. Dolor de cabeza de origen migrañoso. An Esp Pediatr. 1993;39 Supl 55:113-9.
34. Castro Gago M, Novo I, Eirís J. Cefaleas en la edad pediátrica: aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos. En: Martinón JM, Leis R, Pavón P, Castro-Gago M, Tojo R, editores. Avances en Pediatría VII. Santiago de Compostela: Departamento de Pediatría;1999. p. 39-73.
35. McGrath PJ, Reid GJ. Behavioral treatment of pediatric headache. Pediatr Ann. 1995;24:486-91.
Medline
36. Holden EW, Deichmann MM, Levy JD. Empirically supported treatments in pediatric psychology: recurrent pediatric headache. J Pediatr Psychol. 1999;24:91-109.
Medline
37. James JE. Acute and chronic effects of caffeine on performance, mood, headache, and sleep. Neuropsychobiology. 1998;38:32-41.
Medline
38. Levin SD. Drug therapies for childhood headache. En: MacGrath PA, Hillier LM, editors. The child with headache: diagnosis and treatment. Seattle: IASP Press;2001. p. 109-27.
39. Tfelt-Hansen P, Saxena PR, Dahlof C, Pascual J, Laínez M, Henry P, et al. Ergotamine in acute treatment of migraine. A review and european consensus. Brain. 2000;123:9-18.
Medline
40. Hämäläinen ML, Jones M, Loftus J, Saiers J. Sumatriptan nasal spray for migraine: a review of studies in patients aged 17 years and younger. Int J Clin Pract. 2002;56:704-9.
Medline
41. MacDonald JT. Treatment of juvenile migraine with subcutaneous sumatriptan. Headache. 1994;34:581-2.
Medline
42. Linder SL. Subcutaneous sumatriptan in the clinical setting: the first 50 consecutive patients with acute migraine in a pediatric office practice. Headache. 1996;36:419-22.
Medline
43. Winner P, Rothner AD, Saper J, Nett R, Asgharnejad M, Laurenza A, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled study of sumatriptan nasal spray in the treatment of acute migraine in adolescents. Pediatrics. 2000;106:989-97.
Medline
44. Ahonen K, Hämäläinen ML, Rantala H, Hoppu K. Nasal sumatriptan is effective in treatment of migraine attacks in children. A randomized trial. Neurology. 2004;62:883-7.
Medline
45. Rothner AD, Winner P, Nett R, Asgharnejad M, Laurenza A, Austin R, et al. One-year tolerability and efficacy of sumatriptan nasal spray in adolescents with migraine: results of a multicenter, open label study. Clinical Therapeutics. 2000;22:1533-46.
Medline
46. Hershey AD, Powers SD, Bentti AL. Effectiveness of nasal sumatriptan in 5 to 12 year-old children. Headache. 2001;41:693-7.
Medline
47. Ludvigsson J. Propranolol used in the prophylaxis of migraine in children. Acta Neurol Scand. 1974;50:109-15.
Medline
48. Sorge F, De Simone R, Marano E, Nolano M, Orefice G, Carrieri P. Flunarizine in prophylaxis of childhood migraine. A double-blind, placebo-controlled, crossover study. Cephalalgia. 1988;8:1-6.
Medline
49. Perouka SJ, Allen GS. The calcium antagonist properties of cyproheptadine: implications for antimigraine action. Neurology. 1984;34:304-9.
Medline
50. Lewis D, Ashwal S, Hershey A, Hirtz D, Yonker M, Silberstein S. Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: pharmacological treatment of migraine headache in children and adolescents: report of the American Academy of Neurology Quality Standards Subcommittee and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2004;63: