Anales de Pediatría Continuada Anales de Pediatría Continuada
An Pediatr Contin. 2004;2:1-5 - Vol. 2 Núm.1

Diagnóstico y clasificación

María Luz Gámir a, Mercedes Morcillo a

a Unidad de Reumatología Infantil. Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España. mgamir.hrc@salud.madrid.org

Artículo

Puntos clave

  • La artritis idiopática juvenil no es una enfermedad única, sino que engloba un conjunto heterogéneo de grupos clínicos.
  • La artritis idiopática juvenil agrupa a todas las categorías diagnósticas previamente existentes en los esquemas de clasificación clásicos: artritis crónica juvenil (ACJ, EULAR) y artritis reumatoide juvenil (ARJ, ACR).
  • El diagnóstico de artritis idiopática juvenil se plantea ante un paciente menor de 16 años con artritis persistente durante 6 semanas y en el que se han excluido todas las causas conocidas de artritis juvenil.
  • Se consideran artritis la tumefacción articular o la presencia de 2 o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor a la presión y aumento de calor local.
  • La artritis idiopática juvenil se clasifica en 7 grupos o formas de comienzo, en función de las manifestaciones clínicas (número de articulaciones afectadas y presencia, o no, de fiebre, exantema y otros síntomas sistémicos) y asociaciones inmunogenéticas durante los primeros 6 meses de la enfermedad.
  • Los 6 primeros grupos de la clasificación de Durban para la artritis idiopática juvenil se apoyan en variables de descripción y criterios de exclusión, lo que les permite ser muy homogéneos y mutuamente excluyentes. En el séptimo grupo se incluyen las artritis inclasificables.

Lectura rápida

  • La nomenclatura y clasificación de las artritis crónicas de la infancia han sido motivo de discusión y debate durante las últimas décadas.
  • Al final de los años setenta se propusieron 2 esquemas de clasificación paralelos con criterios de inclusión y nomenclatura diferentes: ACJ (EULAR en Europa) y ARJ (ACR en Norteamérica).
  • Criterios de clasificación según ILAR
  • Para unificar los criterios y denominaciones, el comité de reumatología pediátrica de la Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR) se reunió en Santiago de Chile en 1994 y en Durban (Sudáfrica) en 1997 y propuso el término de artritis idiopática juvenil (AIJ), con lo que se estableció un nuevo sistema de clasificación: (Clasificación de Durban de la AIJ).
  • Esta nueva propuesta de clasificación representa un enorme esfuerzo en el ámbito de la reumatología pediátrica y tiene como objetivo identificar, precozmente, marcadores que nos permitan una mayor precisión pronóstica y terapéutica, mediante el estudio de grupos homogéneos de pacientes.
  • Hay que destacar que esta nueva propuesta de clasificación es un trabajo abierto, pendiente de validación internacional mediante estudios epidemiológicos.

La artritis idiopática juvenil (AIJ), previamente denominada artritis crónica juvenil (ACJ) en Europa y artritis reumatoide juvenil (ARJ) en Norteamérica, no es una entidad única sino que comprende a un grupo heterogéneo de enfermedades, con diferentes manifestaciones clínicas iniciales (articulares y sistémicas), asociaciones inmunogenéticas, curso evolutivo, pronóstico y tratamiento. La mayoría de estos grupos diagnósticos presenta importantes diferencias con respecto a la artritis reumatoide (AR) del adulto. La AIJ es la enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo, de etiología desconocida más frecuente en la infancia. Además de ser una de las enfermedades crónicas más frecuentes en los niños (después de las cardiopatías congénitas, el asma y la diabetes), es una causa importante de incapacidad funcional.

Definición y diagnóstico

Durante décadas, las artritis crónicas de la infancia han representado un área compleja de estudio e investigación, por la inconsistencia y confusión en su definición y terminología. Ya en 1897, Still1 presentó la descripción original de la forma sistémica, resaltó las diferencias de la enfermedad infantil y del adulto e, incluso, sugirió la posibilidad de que se tratara de más de una entidad. Las artritis crónicas de la infancia constituyen, bien un grupo heterogéneo de distintas enfermedades, bien subgrupos de una misma entidad con expresividad clínica diferente2. Para clasificar estas artritis, en 1977, las asociaciones europea (EULAR, European League Against Rheumatism) y americana (ACR, American College of Rheumatology) de reumatología3,4 establecieron simultáneamente sendos esquemas de clasificación con nomenclatura (ACJ y ARJ, respectivamente) y criterios de inclusión diferentes, que fueron reevaluados posteriormente5-7. Estas clasificaciones8 definen el concepto de artritis, la edad límite de inicio, la duración de la enfermedad necesaria para el diagnóstico y reconocen tipos de comienzo por la evolución de los primeros 6 meses de la enfermedad. La ACJ se define por la presencia de artritis en una o más articulaciones durante un tiempo mínimo de 3 meses (6 semanas en la ARJ), con un inicio anterior a los 16 años de edad y con exclusión de otras causas de artritis (tabla 1). Se considera artritis la tumefacción articular o la presencia de 2 o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor a la presión y aumento de calor local.

Criterios de clasificación: EULAR-ACJ y ACR-ARJ

Por las características o patrón de enfermedad (número de articulaciones afectadas y existencia o no de manifestaciones extraarticulares), durante los primeros 6 meses de evolución se diferencian 3 formas o tipos de inicio: a) ACJ de comienzo sistémico (con artritis en una o más articulaciones, fiebre intermitente, exantema evanescente y otras manifestaciones sistémicas); b) ACJ de inicio poliarticular (con afectación de 5 o más articulaciones), y c) ACJ de comienzo oligoarticular o pauciarticular (con afectación de 4 o menos articulaciones; la monoartritis es una forma de presentación). Dentro de estos grupos, los hallazgos serológicos y las asociaciones inmunogenéticas identifican subgrupos de pacientes más homogéneos. Los anticuerpos antinucleares (ANA), el factor reumatoide (FR) y el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 son parámetros analíticos útiles para la clasificación en subgrupos. Así, la forma de comienzo poliarticular se clasifica en seropositiva o seronegativa, según la positividad o negatividad del FR (la clasificación europea reserva el término ARJ exclusivamente para la forma poliarticular seropositiva, que es el equivalente en la infancia de la AR del adulto). En la forma de inicio oligoarticular, la presencia de ANA identifica a un subgrupo de niñas con artritis de comienzo precoz (menos de 6 años), alto riesgo de uveítis anterior crónica y asociación significativa a HLA-DR5. Asimismo, la presencia de HLA-B27 identifica a otro subgrupo, formado por varones con artritis de comienzo tardío (más de 8 años).

Además, el concepto de ACJ (no el de ARJ) incluye como subgrupos a la espondilitis anquilosante juvenil, la artritis psoriásica y la artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal. Por lo tanto, las diferencias entre los criterios de clasificación de ACR y de EULAR9-16 se resumen en: a) la nomenclatura, ACJ (denominación europea, EULAR), ARJ (denominación norteamericana, ACR); b) la duración de la artritis exigida para realizar el diagnóstico: mínimo de 6 semanas en la ARJ y de 3 meses en la ACJ; c) exclusión (en ARJ) o inclusión (en ACJ) de la espondilitis anquilosante juvenil, la artritis psoriásica y la artritis enteropática; la ausencia de criterios validados de las espondiloartropatías en la edad juvenil aumenta la confusión, y d) los criterios europeos (EULAR: ACJ) reservan el término ARJ exclusivamente para la poliartritis con FR positivo.

Criterios de clasificación de la Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR): AIJ (Durban, 1997)

Con el objetivo de unificar los criterios europeos y americanos, el Comité de Reumatología Pediátrica de la Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR) se reunió en Santiago de Chile en 199417, donde se propuso el término artritis idiopática juvenil y se establecieron y desarrollaron nuevos criterios diagnósticos y de clasificación, que posteriormente se revisaron y modificaron en Durban, Sudáfrica, en 199718 (Criterios de Durban o de ILAR). Bajo el término de AIJ se engloban todas las artritis de causa desconocida, de más de 6 semanas de duración, que aparecen antes de los 16 años de edad. Es necesario observar la evolución durante los primeros 6 meses de enfermedad para clasificar la forma de comienzo. La AIJ clasifica a 7 grupos o categorías:

1. Artritis sistémica.

2. Oligoartritis (persistente y extendida).

3. Poliartritis con FR negativo.

4. Poliartritis con FR positivo.

5. Artritis psoriásica.

6. Artritis relacionada con entesitis.

7. Otras artritis (no cumple criterios para ninguna de las otras categorías o cumple criterios para más de una de las otras categorías).

En la tabla 2 se comparan los criterios de ACJ, ARJ y AIJ.

El principal interés que se plantea al unificar criterios y reclasificar estas enfermedades es poder identificar inicialmente marcadores que nos permitan, mediante el estudio de grupos homogéneos de pacientes, una mayor precisión pronóstica y terapéutica.

La clasificación de Durban para la AIJ19 agrupa en cada categoría a niños con enfermedad muy homogénea; existen variables, tanto de descripción como de exclusión, que permiten una mejor individualización del grupo diagnóstico, como la edad al inicio de la artritis, su patrón, su historia natural, las pruebas de laboratorio asociadas, algunas manifestaciones extraarticulares (uveítis, entesitis, dactilitis, psoriasis) y antecedentes familiares (enfermedades relacionadas con HLA-B27 [espondilitis, iritis], enfermedad inflamatoria intestinal, psoriasis). Cada una de las 6 categorías es mutuamente excluyente, por lo que cualquier paciente que no cumpla los criterios para las categorías de 1 a 6 o reúna criterios para más de una se clasifica en la séptima categoría (otras artritis), lo que representa un inconveniente para la investigación y para la práctica clínica diaria, ya que algunos pacientes no podrán ser clasificados.

Esta nueva propuesta de clasificación está pendiente de validación internacional en términos estadísticos mediante estudios epidemiológicos. En este sentido, durante los últimos años se han publicado, en diferentes poblaciones, varios trabajos20-24 de validación y comparación entre la clasificación de AIJ y las clasificaciones clásicas de ACJ y ARJ. De su análisis se desprende que entre el 15 y el 24% de los pacientes no se puede clasificar, por lo que se incluyen en el séptimo grupo (otras artritis). Las variables responsables de esta difícil inclusión de pacientes en una determinada categoría diagnóstica son, fundamentalmente, la historia familiar de psoriasis y entesitis y el número de articulaciones afectadas al inicio.

Los nuevos criterios de clasificación de la AIJ, establecidos por ILAR en Durban, representan un enorme esfuerzo en el ámbito de la reumatología pediátrica, consiguen unificar la nomenclatura entre Europa y Norteamérica y clasifican 6 categorías o grupos diagnósticos, con unos criterios de descripción-exclusión que tendrán que ir mejorando y/o cambiando, ya que estamos ante un trabajo abierto y en marcha.

Propuesta para el desarrollo de criterios de clasificación de la artritis idiopática juvenil (Durban, 1997)

Artritis sistémica

Definición. Artritis en una o más articulaciones, acompañada o precedida por fiebre de al menos 2 semanas de evolución, habiéndose documentado su cotidianidad durante al menos 3 días y acompañada de una o más de las siguientes características: exantema eritematoso evanescente, adenopatías generalizadas, hepatomegalia o esplenomegalia, serositis.

Descriptores. a) Edad de comienzo; b) patrón de la artritis durante el comienzo (6 primeros meses): oligoartritis, poliartritis y artritis de comienzo transcurridos 6 meses de enfermedad sistémica; c) patrón de la artritis durante el curso de la enfermedad (tras los 6 primeros meses): oligoartritis, poliartritis, sin artritis tras 6 meses de enfermedad; d) rasgos de la enfermedad sistémica tras 6 meses; e) presencia de FR, y f) valores de proteína C reactiva (PCR).

Exclusiones. a) Enfermedades sistémicas de comienzo neonatal; b) la clasificación implica pero no estipula que la presencia o historia familiar de psoriasis excluya a los pacientes de esta categoría.

Comentarios. a) Ya no se considera la diferencia entre definida y probable (probable: rasgos sistémicos sin artritis); b) a los pacientes con exantema y fiebre, típicos de la artritis sistémica, no se les diagnostica de artritis hasta que ésta aparece, únicamente se supone que los pacientes que comienzan con los rasgos sistémicos acabarán desarrollando artritis, y c) se mantiene la necesidad del carácter cotidiano de la fiebre, aunque se reduce el tiempo necesario para documentar su continuidad de 2 semanas a 3 días.

Oligoartritis

Definición. Artritis que afecta a entre una y 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad. Se reconocen 2 subcategorías: a) oligoartritis persistente: afecta como máximo a 4 articulaciones durante toda la evolución y b) oligoartritis extendida: afecta a un total de 5 o más articulaciones tras los primeros 6 meses.

Exclusiones. a) Niños con psoriasis o historia familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en al menos un familiar de primer o segundo grado; b) historia familiar concordante con enfermedad asociada al HLA-B27 confirmada en al menos un familiar de primer o segundo grado; c) factor reumatoide positivo; d) varón HLA-B27 positivo con comienzo de artritis después de los 8 años, y e) presencia de artritis sistémica.

Descriptores. a) Edad de inicio de la artritis y la psoriasis; b) patrón de la artritis a los 6 meses y en la última visita: sólo grandes articulaciones, sólo pequeñas articulaciones, predominio superior o inferior o sin predominio, localización específica (cadera, columna), simetría de la artritis; c) existencia de uveítis (aguda o crónica); d) presencia de ANA, y e) HLA clase I o II, predisponentes o protectores.

Comentarios. a) Tanto la oligoartritis persistente como la extendida se agrupan dentro de la misma categoría y se reconoce que, en su comienzo, ambas pueden ser indistinguibles; b) es un grupo difícil de definir, puesto que con un patrón de afectación de menos de 5 articulaciones pueden clasificarse: artritis pauciarticular (ARJ-ACR, ACJ-EULAR), espondiloartropatías y artritis psoriásica. Para evitar confusiones en esta categoría se aplican los criterios de exclusión citados.

Poliartritis con factor reumatoide negativo

Definición. Artritis que afectan a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad, con FR negativo.

Exclusiones. a) Presencia de FR; b) presencia de artritis sistémica según lo definido.

Descriptores. a) Edad de comienzo; b) simetría de la artritis; c) presencia de ANA; d) presencia de uveítis (aguda o crónica).

Comentarios. Sin cambios respecto a los criterios preliminares de Santiago.

Poliartritis con factor reumatoide positivo

Definición. Artritis que afectan a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad. FR positivo en al menos dos ocasiones con 3 meses de diferencia.

Exclusiones. a) Ausencia de FR positivo según lo descrito; b) presencia de artritis sistémica según lo descrito.

Descriptores. a) Edad de comienzo; b) simetría de la artritis; c) presencia de uveítis (aguda o crónica); d) poliartritis ANA, y d) características inmunológicas similares a las de la AR del adulto.

Comentarios. Sin cambios respecto a los criterios preliminares de Santiago.

Artritis psoriásica

Definición. Artritis con psoriasis o artritis y al menos 2 de las siguientes características: dactilitis, lesiones punteadas de la uña u onicólisis, historia familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en al menos un familiar de primer grado.

Exclusiones. Presencia de FR o de artritis sistémica.

Descriptores. a) Edad de comienzo de la artritis o de la psoriasis; b) patrón de la artritis tras 6 meses de enfermedad y en la última visita: grandes o pequeñas articulaciones, predominio de extremidades, afectación de sacroilíacas, axial, glenohumeral, de cadera, esternoclavicular y simetría de la artritis; c) curso de la enfermedad (oligo o poliartritis); d) presencia de ANA; e) presencia de uveítis anterior crónica, y f) tipo de HLA.

Comentarios. Se concede igual importancia a la historia familiar de psoriasis que al hallazgo de dactilitis o anomalías ungueales en el paciente.

Artritis relacionada con entesitis

Definición. a) Artritis y entesitis o b) artritis o entesitis con al menos 2 de las siguientes características: dolor sacroilíaco y/o dolor lumbar inflamatorio, presencia de HLA-B27, historia familiar confirmada de enfermedad HLA-B27 en al menos un familiar de primer o segundo grado, uveítis anterior aguda, comienzo de artritis en un varón de más de 8 años de edad.

Exclusiones. a) Psoriasis confirmada por un dermatólogo en al menos un familiar de primer o segundo grado y b) existencia de artritis sistémica.

Descriptores. a) Edad de comienzo; b) patrones de la artritis a los 6 meses y en la última visita; c) simetría de la artritis; d) curso de la enfermedad (oligo o poliartritis), y e) presencia o no de enfermedad inflamatoria intestinal.

Comentarios. Añade al varón de más de 8 años al comienzo del cuadro de artritis o entesitis. En este tipo de pacientes se asume que el patrón clínico está fuertemente relacionado con el HLA-B27 (espondiloartropatías).

Otras artritis

Niños con artritis de causa desconocida que persiste durante al menos 6 semanas, pero a) no cumple criterios para ninguna de las otras categorías, b) cumple criterios para más de una de las otras categorías.

Bibliografía recomenda

Cassidy JT, Petty RE. Juvenile rheumatoid arthritis. En: Cassidy JT, Petty RE, editors. Textbook of pediatric rheumatology. 4th ed., Philadelphia: Saunders Company, 2001; p. 218-321.

Petty RE, Cassidy JT. The juvenile idiopathic arthritides. En: Cassidy JT, Petty RE, editors. Textbook of pediatric rheumatology. 4th ed. Philadelphia: Saunders Company, 2001; p. 214-7.
La última edición de este libro de reumatología pediátrica, actualizado en 2001, contiene una extensa bibliografía, iconografía y comentarios y reflexiones de los diferentes autores.

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